﷿﷿﷿﷿﷿﷿﷿﷿﷿﷿﷿﷿﷿﷿
00㡸橛颗ꁺ噧츁艔敵﷿噧﷿₌頤쑜쑜偪䍐﷿偪掠慲㵝炙썹䡔䊕陋
흟흟匰ቔ䡙慲睚⮞穀睭
炙鎙睭
00佧褐榈癣﷿灰Ⱕᥱ͞ᐰ츁
逰뵕蔤﷿ꩧ睧벋﷿﷿﷿CryopyrinṖ퍫Ҍ⥗纆蔤陋ᡏ扞鲜蔤䪞﷿﷿퉔
啐﷿
牥慲荬作陋嬰ᵸ䪞ቩ睚慲੨﷿
Ⅻ镺
﷿ɒ꺐ǿ皑䪞褐榈ꊔ肟﷿롭蒂ᵸ흟
隙
ᥱ
͞ᐰᐰ䕥厐㡸
ᐰ赩硺﷿캍靧﷿陫
慲荬作陋⸥䊕慲彦궀ᑻ﷿
字⽙
썹隙
荵詟ᖖ﷿
彦궀袟璍쒀沞灰
ǿᒐᲂ﷿
﷿統祺ፚ﷿袘쑜睭
츁灰﷿㹥흢﷿鉺ᑻ﷿ᥱ
͞ᐰͿ﷿ᐰ
啐慲
﷿䁗﷿灰慲͞ᐰ﷿
﷿쑜祺๏㦕㹜๏皑躜﷿﷿袘㦑慲ᥱ
͞ᐰ肟Ϳⱕ쑜﷿ᑻ籭肀陋坦赩﷿供ⱕ祺﷿﷿﷿供ⱕ
츁﷿颗祺﷿漰﷿鉺ᑻ佧뵕啐쵹荬作ᥱ
͞ᐰ慲⸥䊕큩鮏﷿Ŏ롭蒂ᵸ흟⸥䊕
땜ろ츁Ŏ
땜ろ﷿䑑ၞ⨢㉵ઐ慲⸥䊕츁㉵ၞઐ⸥䊕﷿ⱕ
젰佧뵕啐쵹皑䪞⸥䊕
큩๏㦕鮏﷿㉵ၞઐ⸥䊕﷿㡸陋ꆔ䑑궔楿Ⅻ鮏뒀慲
핸陋﷿﷿供ⱕ
츁﷿쑜祺๏㦕㹜๏ఱஐ慲Ŏᥱ
͞ᐰ橚荬陋⸥䊕ろ﷿굧頤頤Ŏ
땜ろ慲
晭﷿
ᐰ䕥荬作ᥱ
͞ᐰ⸥䊕慲隙
彦궀ⱕ쑜﷿坦赩﷿供ⱕ祺﷿﷿﷿供ⱕ陋
츁䍎﷿쑜祺๏㦕㹜๏钙ၬቩ츁쉰
썹ఱஐ﷿慲躜﷿츁i﷿饬頤ᥱ
͞ᐰ銑䁟﷿艬﷿㡸﷿꾗佧퍫ᥱ
͞ᐰ慲銑﷿츁ii﷿隙
ᥱ
͞ᐰᐰ慲井首﷿荬作陋⸥䊕䪞﷿㔄﷿褤츁iii﷿晭ሥᜱ㙴
当陋⩬☥﷿﷿睚東꽥ᥱ
͞ᐰᐰ慲荬作陋嬰ᵸ䪞੨﷿婭
⮞穀睭
﷿睭
00鉺ᑻ﷿롭蒂ᵸ흟츁蒂흟﷿쑜﷿
佧䶖﷿頤롭陋井
ѻ井慲ᐰ﷿靺썱字킆ᒐᐰ赩肟鑩ǿ₌肟井首﷿
쑜
ᐰ慲ⵐ쩬赩릖썹荬作ꊔ
﷿﷿ᐰ㵝ᔥʐὦ慲作嬰ᵸ
캈ǿ
00﷿慕ᇿᐰ統﷿ၬ镺ꔃቩ﷿ꁪ瘰﷿佧﷿﷿㚂﷿陋呔饬袘﷿ज़慲⸥䊕﷿蒂흟굧佧⸥䊕땜晭띩﷿㡸灰⸥䊕陋⸥
当﷿佧ၬ
뒀⸥썹ᰥ⸥䊕
땜慲靥﷿ǿ蒂흟乣ᜱ菱Ҍ鑩⸥陋퉥푵⸥䊕
땜慲⸥䊕
따ǿ₌
䲈鑩ᑻ﷿ᜱ菱쑜檑﷿瘰〄﷿纆ᵸ䕥﷿斈隙﷿핸煑
썹
쑜饬袘䪞镤㝵䉙땢﷿㡸๏㦕늗袟Ṗ퍫깓﷿
﷿⸥䊕慲作﷿썹㚂﷿啛﷿
쭙籭慲﷿偪썹躜﷿聢慲﷿呭﷿͞ᐰ讑릖﷿ᐰ⸥慲檑啛﷿⸥䊕ᐰ
桿䭢깓慲嵗山﷿⸥慲쭙﷿ꁪ﷿힀
⸥䊕慲㩿随﷿作饬袘慲嵗山﷿㡸陋ᜱ쑲㑮썹ᐰ큸Ґ慲陞
䪞ǿ
00ᒐ炙鎙慲늗乗䁗﷿թ鉺ស쐃橛睭
츁灰﷿핸剢﷿쭙籭ᥱ
͞ᐰ褤筞佧灰溏慲←﷿詟﷿
菱慲←쑜쐃늗끛慲作썹赩릖
佧
詟﷿ǿ乣ᥱ
͞ᐰ慲袟璍
핸詟ᆄ퍮湦㑶﷿퍫ᐰ慲統悗隙Ꞇ
Ŗ詟ᖖ﷿
乗䁗͞ᐰ﷿荬作ቩ镺踤鉺慲ᑻ籭⥳浯﷿蒂흟鉺ᑻ褤筞佧ᒐᥱ
͞ᐰ肟←ǿ
츁﷿蒂흟⸥䊕
땜䑑鉺ᑻ斈佧媃1 300쵹⸥䊕﷿㡸荬作늗쵹詟﷿慲͞ᐰǿ蒂흟끛
㥺㥺靧㥺橕㑦띩䲞镺
﷿荵钙﷿啛ꌃ腿灰﷿﷿陋끛
㥺灰㥺靧灰灰㑦띩䲞
﷿⚐鑏﷿츁螑纆斈㑦䍎﷿⚐鑏﷿﷿﷿﷿
쵹쮂ሣҐ謤
蔤츁
﷿ᡏ扞鲜蔤﷿ᕓ鲜蔤﷿ቔ꾆鲜蔤﷿㡸陋灰塢﷿
塢陋
塢逰뵕蔤﷿퉔㵝ᔥ鉟깓
作ǿ
00荬作檓쮂ሣҐ謤蔤慲
쵹鉟깓
作⸥䊕﷿
﷿荬作ᡏ扞鲜蔤慲Alglucosidasc alpha﷿荬作ᕓ鲜蔤慲Algalsidase beta﷿荬作ቔ꾆鲜蔤慲Imiglucerase﷿荬作灰塢逰뵕蔤⥸慲Laronidase﷿荬作
塢逰뵕蔤慲Idursulfase 㡸陋荬作
塢逰뵕蔤慲Glasulfase﷿
끿蒂흟⸥䊕
땜䑑慲ᜱ⸥䊕ǿᐰ
纆斗慲ⵐ쩬⸥㉵﷿蒂흟쑜ｺ
ቔ煑
慲
캈ꅭ﷿㡸㉵ၞઐ﷿퉔㵝ᔥ荬作ǿ
00끛㥺㥺靧㥺橕㑦띩䲞﷿蒂흟斈﷿20
쮂ሣҐ謤
蔤퉔㵝ᔥ鉟깓
作﷿鉺ᑻ佧16
퉔
轔솂皑作ǿ
츁﷿陋츁䍎﷿檓
쵹쮂ሣҐ謤
蔤
끿
呭牱﷿쥚溏⥸Ґ㵪﷿
걒詟
慲䊕䭢﷿궔楿詟﷿첚硱饬䆕啛慲繧﷿ǿ乣쮂ሣҐ謤
蔤퉔慲嵗山쑜噧ज़袜閭﷿﷿⨢ꭳ궔﷿ज़慲荬作﷿佧੨﷿₌퉔踤ᐰ궑Ҍ陋⥸ҐⅫ肟鉺詟統穚﷿慲繧﷿剢⸥ǿ
뒀踤ᐰҌ慲퉔
ᵓ﷿⸥䊕荬作褤詟쑜
⊈얚ज़﷿캍靧噦﷿ⱜ﷿ǿ
00佧陋鉟깓
作慲作﷿썹㚂﷿啛쑜쐃袟⢞퉔斗佧慲ⵐ쩬赩릖
佧
詟﷿﷿蒂흟굧佧頤慲ᜱ菱ሣ㵪﷿㡸鑩袟⢞퉔颗祺ʐ纆䕥鉟깓
作ǿᜱ菱ሣ㵪慲饬掠
﷿﷿
陋ⵐ쩬⸥ᵸ
썹⸥澂먃ǿᜱ菱ሣ㵪쑜๏㦕썹ə作퉔慲作﷿썹鲖﷿褤㹜東斗慲荬作ꊔ
﷿㡸慕ᇿᐰꭳ䶖㚂﷿썹佧﷿慲荬作ǿ
₌䕥鉟깓
作慲퉔﷿ᜱ菱ሣ㵪쑜Ҍ쥕袟⢞퉔佧퍫作慲癣쐃썹
Ґ慲ⵐ쩬赩릖﷿㡸ඟ
牥颗祺델
ʐ纆䕥鉟깓
作ǿ
00蚀鉟깓
作㡸钙﷿蒂흟Ὑ佧
慲﷿慲荬作ቩ璍﷿
﷿⒕뱠作字﷿傍荬作﷿钙⢍쾍썹ꩧ睧푗퍎䪞﷿㡸荬作쮂ሣҐ謤
蔤ǿ
00蒂흟쑜델쥕赩릖﷿佧੨﷿ᑻ쑜ᒐ荬作ቩ璍肟ʐꆔ꾗﷿㡸﷿睚東꽥쮂ሣҐ謤
蔤ᐰ慲荬作陋嬰ᵸ੨﷿ǿ
噦
뭳썗㡞㑦婿敵썗噧츁ݒҌ﷿
ږ㦑ᑻ籭ᑻ뭳婿䁗
